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Cystische Fibrose (Mukoviszidose)
Die Mukoviszidose (lat.: mucus = Schleim; viscidus = zäh) ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung. So wird etwa in Europa eines von 3000 Kindern mit dieser Krankheit geboren, wobei infolge eines Gendefektes in vielen Organen des Körpers ein dicker, zähflüssiger Schleim gebildet wird, der bereits im Kindesalter schwere Krankheitserscheinungen verursachen kann.
Welche Organe sind betroffen? Was tun?
Lunge und Bronchien:
Von diesen Organen geht das größte Risiko für den Patienten aus. Die Schleimdrüsen der Bronchien produzieren einen zähen Schleim, der sich nur schwer abhusten lässt und zu einer Verstopfung der Atemwege, zu Atemnot, zu immer wiederkehrenden Lungenentzündungen und fortschreitendem Verlust von Lungengewebe führt.
Als Therapie werden eine konsequente antibiotische Behandlung sowie eine spezielle Atemtherapie zur Entfernung des Schleimes durchgeführt.
Bauchspeicheldrüse:
Bei circa 90% der Patienten verstopft das zähflüssige Sekret die Ausführungsgänge der Bauchspeicheldrüse und blockiert die Freisetzung der Verdauungsenzyme in den Darm teilweise oder vollständig. Da in der Bauchspeicheldrüse u.a. auch das Hormon Insulin produziert wird, kommt es bei etwa 20% der Patienten zur Entwicklung einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).
Bei Fehlen der Verdauungsenzyme (v.a. Lipase) müssen diese mit einem entsprechenden Medikament ersetzt werden.
Leber, Galle, Darm:
Durch den Rückstau der zähflüssigen Galle in der Leber kann sich eine Leberfibrose (Leberzirrhose) entwickeln.
Bei etwa 15% der Neugeborenen führt das zähflüssige Darmsekret zu einem Darmverschluss (Mekoniumileus), aber auch bei älteren Patienten kann es bei ungenügender Zufuhr von Verdauungsenzymen zu einem ähnlichen Darmverschluss kommen.
Nase, Nebenhöhlen:
Durch Nasenpolypen bedingt kommt es häufig zu einer Behinderung der Nasenatmung, Schnarchen, Kopfschmerzen und auch Konzentrationsstörungen. Infektionen der Nebenhöhlen sind häufig.
Wo erhalte ich mehr Information und Hilfe?
Eine österreichweit aktive Selbsthilfegruppe die CF-Hilfe Österreich und die CF-Hilfe Wien/NÖ/OÖ geben Ihnen gerne Auskunft über Servicestellen, spezielle CF-Ambulanzen, Adressen von Betroffenen in Ihrer Nähe, ...
Kostenloses Informationsmaterial erhalten Sie auch über unsere Serviceadresse. Wir bieten Ihnen Broschüren über CF allgemein, Ernährung, spezielle Kochbücher für Kinder und vieles mehr.
Wissenswertes sowie weitere Links können Sie auch über die internationale Homepage der Cystic Fibrosis Organisation in Erfahrung bringen.
